토론
낭성 신장은 상피 및 기질 요소로 구성된 양성,낭성,다발성 신장 덩어리입니다. 그것은 낭포 선종,독방 다낭 낭종,양성 다낭 낭종,양성 중추 신경계,낭포 성 과모종,다낭 신장 낭종,다낭 중추 신경계 및 다낭과 같은 많은 용어를 사용하여 설명됩니다. 발달 결함이 우세하게 되는 이론의 다수 수는 요관 새싹에서 파생한ㄴ다는 것을 주장했다. 국제 문헌에서는 1892 년 이후 200 건 이상의 사례가보고되었습니다. 다낭성 신종의 조직 학적 기준은 조시와 백 위드에 의해 1989 년에 설립되었습니다. 따라서 다음과 같이 진단 기준을 재정의했습니다:ㅏ)씨엔 여러 개의 낭종으로 구성되며 그 중격;비)병변은 신장 실질과 현저하게 구별되는 잘 외접 된 덩어리입니다;기음)고체 성분을 포함하지 않으며 격막 만 고체 부분을 포함 할 수 있습니다.; 이자형)격막은 잘 분화 된 신장 관상 또는 섬유 조직으로 형성됩니다. 그것은 일방적 인 경향이 있지만 매우 드물게 양자 간 사례 보고서도 제시되었습니다. 그들은 임상 적으로 침묵하는 병변이며,신장의 다른 덩어리 또는 낭성 병변으로 방사선 검사 중에 우연히 발생합니다. 감별 진단에서 낭성 부분 분화 된 신 모세포종,다낭성 이형성 신장,악성 괴사 및 출혈성 대량 병변(신장 세포 암종)및 낭성 중 모세포 성 신종을 고려해야합니다. 초음파 및 전산화 단층 촬영은 감별 진단에 도움이되지만 일반적으로 보스니아 형 2 와 3 낭종을 구별하는 것은 매우 어렵습니다.
방사선 학적 수단을 통해 확실한 차별이 불가능하기 때문에 감별 진단을 위해서는 조직 병리학 적 진단이 필요합니다. 조직 학적으로 중추 신경계는 두꺼운 섬유질의 의사 캡슐로 단단히 캡슐화 된 편평 입방체 또는 홉네일 상피가 늘어선 낭종을 포함합니다. 기질 함량은 조밀 한 소세포 콜라겐에서 난소 간질과 매우 흡사 한 스핀들 세포의 별개의 세포 다발로 변합니다. 면역 조직 화학적 연구에 따르면 간질 내용물은 대부분 시디 10,칼레 티닌,억제,에스트로겐 및 프로게스테론 수용체로 염색되는 반면 상피 성분은 사이토 케라틴에 대한 친 화성이 증가하는 것으로 나타났습니다.
가장 최근의 증거는 성인 인구에서 중추 신경계의 초기 진단을받은 종양이 본질적으로 유전 적 및 조직 학적 관점에서 혼합 된 상피 및 간질 종양을 나타냄을 보여줍니다. 그러나 일부 저자는 중추 신경계,혼합 상피 및 기질 종양이 동일한 개체의 다른 스펙트럼이라고 생각합니다. 도로스 등에 의해 수행 유전 연구 게다가. 다이 서 1 돌연변이의 개발에 중요 한 역할을 제안 되었습니다. 중추 신경계의 치료에서 전체 또는 부분 신장 절제술이 수행됩니다. 관련 문헌을 검토 할 때,신장 절제술은 고전적인 치료 양식으로 볼 수 있지만,우리는 적절한 조건 하에서,네프론 살려주는 수술이 최적의 치료 양식이 될 수 있다고 생각합니다.
환자의 수술 후 추적 관찰에 대한 합의가 이루어지지 않았다. 방광 신 세포 암 종에서 발생 하는 개발 또한 보고 되었습니다 및 수술 후 후속 권장 됩니다. 국부적으로 재발 또는 전이는 약간 케이스로 제한되고,부분적인 신장 절제술을 시행한 환자에서 국부적으로 재발이 불완전한 절제술과 관련될지도 모른 가능성 특히다는 것을 보고되었습니다. 반대로,카스티요 등. 일련의 29 가지 사례를 제시했으며 수술 후 국소 재발 또는 전이가 발생할 수 없었습니다. 또한 우리의 경우 우리는 국소 재발이나 전이를 관찰하지 않았습니다.
결론적으로,중추 신경계는 거의 관찰되지 않는 주로 양성 병변이며,이는 침묵하는 과정으로 진행되며,이성 모달 연령 분포를 보여 주며,감별 진단에서 특히 악성 낭성 신장 종양을 고려해야합니다. 질량의 부분 절제술이 포함되어 있지 않은 경우결정 된 다음 부분 신장 절제술은 적절한 치료 방법입니다. 임상 적 및 방사선 학적 소견에 기반하여이 진단의 임상 적 의심을 높이는 경우,조직 병리학 적 분석을 통해 최종 진단이 이루어집니다. 게다가,이 병변은 악성 변형,국소 재발 또는 전이에 대해 추적되어야합니다.