diskussion
cystisk nefrom är en godartad, cystisk, multilokulär njurmassa bestående av epiteliala och stromala element. Det beskrivs genom att använda många termer som cystadenom, ensam multilocular cyste, godartad mutitilocular cyste, godartad CN, cystisk hamartom, multilocular renal cyste, multilocular CN och multi-CN. Även om patologi av CN inte är känt med säkerhet, flera antal teorier där utvecklingsfel blir dominerande har hävdat att de härrör från ureteriska knoppar. I internationell litteratur har sedan 1892 mer än 200 fall rapporterats. Histologiska kriterier för multicystisk nefrom fastställdes 1989 av Joshi och Beckwith. Följaktligen omdefinierades diagnostiska kriterier för CN enligt följande: a) CN består av flera antal cyster och deras septae; b) lesion är en välomskriven massa som skiljer sig markant från renal parenkym; c) den innehåller ingen fast komponent, endast septae kan innehålla fasta delar; d) cystepitel innehåller deprimerade, kuboidala eller” hobnail ” – celler; e) septae bildas med väl differentierade renala rörformiga eller fibrösa vävnader. Det tenderar att vara ensidigt, men mycket sällan har bilaterala fallrapporter också presenterats. De är kliniskt tysta lesioner, och som andra mass-eller cystiska skador på njurarna uppträder de för övrigt under radiologiska undersökningar. Vid differentialdiagnosen bör cystisk partiell differentierad nefroblastom, multicystisk dysplasisk njure, maligna nekrotiska och hemorragiska massskador (njurcellskarcinom) och cystisk mesoblastisk nefrom övervägas. Även ultraljud, och datortomografi stöd i differentialdiagnos, det är i allmänhet mycket svårt att skilja mellan Bosniska typ 2, och 3 cystor.
eftersom definitiv diskriminering inte är möjlig via radiologiska medel krävs histopatologisk diagnos för differentialdiagnos. Histologiskt innehåller CNs cyster fodrade med squamous kuboidalt eller hobnail epitel fast inkapslat med en tjock, fibrös pseudokapsel. Stromal innehåll ändras från tät paucicellulär kollagen till distinkta cellulära buntar av spindelceller mycket liknar äggstocks stroma. Immunohistokemiska studier har visat att stromalt innehåll fläckar mestadels med CD10, kalretinin, inhibin, östrogen och progesteronreceptorer, medan epitelkomponenten har en ökad affinitet till cytokeratin.
de senaste bevisen visar att tumörer med initial diagnos av CN i huvudsak representerar blandade epiteliala och stromala tumörer från genetiska och histologiska perspektiv. Men vissa författare tror att CN, blandade epiteliala och stromala tumörer är olika spektrum av samma enhet. Förutom i genetiska studier utförda av Doros et al. DICER1-mutationer har föreslagits ha viktiga roller i utvecklingen av CN. Vid behandling av CN utförs total eller partiell nefrektomi. När relevant litteratur granskades, även om nefrektomi ses som en klassisk behandlingsmodalitet, tror vi att under lämpliga förhållanden kan nephronsparande kirurgi vara den optimala behandlingsmodaliteten.
ingen konsensus finns tillgänglig om postoperativ uppföljning av patienten. Utveckling av cystisk njurcellscancer med ursprung i CN har också rapporterats, och postoperativ uppföljning rekommenderas. Lokal återfall eller metastasering är begränsad till några få fall, och det har rapporterats att lokal återfall, särskilt hos patienter som genomgick partiell nefrektomi, är en möjlighet som kan relateras till ofullständig resektion. Tvärtom, Castillo et al. presenterade en serie av 29 fall och kunde inte stöta på någon postoperativ lokal återfall eller metastasering. Även i vårt fall observerade vi inte någon lokal återkommande eller metastasering.
Sammanfattningsvis är CN en sällan observerad mestadels godartad lesion som fortskrider med en tyst kurs och visar en bimodal åldersfördelning, och i dess differentialdiagnos bör särskilt malign cystisk njurtumör övervägas. Om partiell resektion av massan inte innehålleranges, då är partiell nefrektomi en lämplig behandlingsmetod. Om det är baserat på kliniska och radiologiska fynd väcker den kliniska misstanken om denna diagnos, görs definitiv diagnos genom histopatologisk analys. Dessutom bör denna lesion följas upp när det gäller malign transformation, lokal återfall eller metastasering.