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ディスカッション

嚢胞性腎腫は、上皮および間質要素からなる良性、嚢胞性、多房性腎塊である。 嚢胞腺腫，孤立性多房性嚢胞，良性多房性嚢胞，良性Ｃ ｎ，嚢胞性過誤腫，多房性腎嚢胞，多房性Ｃ ｎ，多房性ｃ ｎと多くの用語を用いて記述した。 CNの病理は確かに知られていないが、発達障害が優勢になる理論の複数の数は、彼らが尿管芽に由来すると主張している。 国際的な文献では、1892年以来、200以上の症例が報告されている。 多嚢胞性腎腫の組織学的基準は、1989年にJoshiとBeckwithによって確立された。 したがって、CNの診断基準は、次のように再定義された：a）CNは、嚢胞の複数の数で構成され、その中隔;b）病変は、腎実質とは著しく異なるよく外接塊である;c）それ; e）中隔は、よく分化した腎尿細管または線維組織で形成される。 それは非常にまれに二国間のケースレポートも提示されているが、一方的になる傾向があります。 それらは臨床的に静かな病変であり、腎臓の他の塊状または嚢胞性病変として、それらは放射線検査中に偶然に遭遇する。 鑑別診断では，嚢胞性部分分化腎芽腫，多嚢胞性異形成腎，悪性壊死性-出血性腫りゅう病変（腎細胞癌），嚢胞性中芽球性腎腫を考慮すべきである。 超音波、および鑑別診断のコンピュータ断層撮影の援助が、Bosniakのタイプ2、および3つの包嚢の間で区別することは一般に非常に困難です。

放射線学的手段による決定的な識別は不可能であるため、鑑別診断には病理組織学的診断が必要である。 組織学的には、CNsはしっかりと厚い、線維性偽カプセルでカプセル化された扁平上皮立方体またはhobnail上皮で裏打ちされた嚢胞を含んでいます。 間質の内容は密なpaucicellularコラーゲンから紡錘の細胞の明瞭な細胞束に非常に密接に類似している卵巣の間質変わります。 免疫組織化学的研究は、上皮成分はサイトケラチンに増加した親和性を有するが、間質内容は、CD10、カレチニン、インヒビン、エストロゲン、およびプロゲステロン受容体で主に染色することを明らかにした。

最新の証拠は、成人集団において、CNの初期診断を有する腫瘍は、本質的に遺伝的および組織学的観点から混合上皮および間質腫瘍を表すことを示 しかし、いくつかの著者は、CN、混合上皮、および間質腫瘍は同じ実体の異なるスペクトルであると考えている。 Dorosらによって行われた遺伝学的研究のほかに。 DICER1変異はCNの開発に重要な役割を持っていることが示唆されています。 CNの治療では、全腎摘出術または部分腎摘出術が行われる。 腎摘出術は古典的な治療法と見られているが，適切な条件下では，ネフロン温存手術が最適な治療法であると考えられる。

患者の術後フォローアップについてコンセンサスは得られていない。 ＣＮに由来する嚢胞性腎細胞癌の発症も報告されており，術後の経過観察が推奨される。 局所再発または転移は少数の症例に限られており，特に腎部分切除術を受けた患者における局所再発は不完全切除と関連する可能性があることが報告されている。 対照的に、Ｃａｓｔｉｌｙｏ ｅ ｔ ａ ｌ． 一連の29例を提示し、術後の局所再発またはmetastasisに遭遇することができませんでした。 また，局所再発や転移は認めなかった。

結論として、CNはほとんど観察されない良性病変であり、サイレントコースで進行し、二峰性年齢分布を示し、鑑別診断では特に悪性嚢胞性腎腫瘍を考慮すべきである。 腫りゅうの部分切除が含まれていない場合部分腎摘出術は適切な治療法である。 臨床的および放射線学的所見に基づいてこの診断の臨床的疑いを提起する場合、病理組織学的分析によって確定診断が行われる。 その上、この損害は悪性の変形、ローカル再発またはmetastasisのためにフォローアップされるべきです。