discussão
nefroma cístico é uma massa renal benigna, cística e multilocular constituída por elementos epiteliais e estromais. É descrito por usar muitos termos como cistadenoma, quisto multilocular solitário, quisto mutilocular benigno, CN benigno, hamartoma cístico, quisto renal multilocular, CN multilocular e multi-CN. Embora a patologia da CN não seja conhecida com certeza, vários números de teorias onde defeitos de desenvolvimento se tornam predominantes têm afirmado que eles derivam de buds uretéricos. Na literatura internacional, desde 1892 mais de 200 casos foram relatados. Os critérios histológicos do nefroma multicístico foram estabelecidos em 1989 por Joshi e Beckwith. Assim, os critérios de diagnóstico de CN foram redefinidos como segue: a) CN consiste de vários número de cistos, e seus septas; b) lesão bem circunscrita massa marcadamente distinto do parênquima renal; c) não conter qualquer componente sólido, apenas septas pode conter partes sólidas; d) cisto epitélio contém deprimido, cuboidal ou “hobnail” células; e) os septos são formados por tecidos tubulares renais ou fibrosos bem diferenciados. Tende a ser unilateral, embora raramente tenham sido apresentados relatórios de casos bilaterais. São lesões clinicamente silenciosas e, como outras lesões de massa ou cística dos rins, elas são encontradas incidentalmente durante exames radiológicos. No diagnóstico diferencial, devem ser consideradas lesões de massa necrótica maligna e hemorrágica (carcinoma das células renais) e nefroblastoma mesoblástico cístico diferenciado parcial cístico, rim displásico multicístico, e lesões de massa necrótica malignas e hemorrágicas (carcinoma das células renais). Embora o ultra-som, e a ajuda da tomografia computadorizada no diagnóstico diferencial, é geralmente muito difícil diferenciar entre os cistos tipo 2 e 3 bósnios.
uma vez que a discriminação definitiva não é possível através de meios radiológicos, o diagnóstico histopatológico é necessário para o diagnóstico diferencial. Histologicamente, o SNC contém quistos revestidos com epitélio cuboidal escamoso ou de coxas firmemente encapsulados com um pseudocapsule espesso e fibroso. O conteúdo do estroma muda de colagénio paucicelular denso para feixes celulares distintos de células do fuso muito semelhantes aos estroma ovárico. Estudos imunohistoquímicos revelaram que o conteúdo estromal mancha principalmente com receptores CD10, calretinina, inibina, estrogénio e progesterona, enquanto o componente epitelial tem uma afinidade aumentada para a citoqueratina.
a evidência mais recente demonstra que na população adulta, tumores com diagnóstico inicial de CN representam essencialmente tumores epiteliais mistos, e tumores estromais a partir de perspectivas genéticas e histológicas. No entanto, alguns autores pensam que CN, tumores epiteliais mistos e tumores estromais são espectros diferentes da mesma entidade. Além de estudos genéticos realizados por Doros et al. Foi sugerido que as mutações DICER1 têm papéis importantes no desenvolvimento da CN. No tratamento da CN, é realizada nefrectomia total ou parcial. Quando a literatura relevante foi revisada, embora a nefrectomia seja vista como uma modalidade de tratamento clássica, pensamos que sob condições apropriadas, a cirurgia poupadora de nefron pode ser a melhor modalidade de tratamento.
não existe consenso sobre o seguimento pós-operatório do doente. Foi também notificado o desenvolvimento de carcinoma de células renais císticas originário da CN, sendo recomendado o acompanhamento pós-operatório. A recorrência ou metástase Local é limitada a alguns casos, e tem sido relatado que a recorrência local especialmente em pacientes que foram submetidos a nefrectomia parcial é uma possibilidade que pode estar relacionada com ressecção incompleta. Contrariamente, Castillo et al. apresentou uma série de 29 casos, e não pôde encontrar nenhuma recorrência local pós-operatória ou metástase. Também no nosso caso não observamos nenhuma recorrência ou metástase local.
em conclusão, a CN é uma lesão raramente observada principalmente benigna, que progride com um curso silencioso, e demonstra uma distribuição da idade bimodal, e em seu diagnóstico diferencial especialmente tumor renal cístico maligno deve ser considerado. Se a ressecção parcial da massa não for delimitada, então a nefrectomia parcial é uma abordagem de tratamento apropriada. Se com base em resultados clínicos e radiológicos levantar a suspeita clínica deste diagnóstico, o diagnóstico definitivo é feito através de análise histopatológica. Além disso, esta lesão deve ser acompanhada como para a transformação maligna, recorrência local ou metástase.