Discussion
Le néphrome kystique est une masse rénale bénigne, kystique et multiloculaire composée d’éléments épithéliaux et stromaux. Il est décrit en utilisant de nombreux termes comme cystadénome, kyste multiculaire solitaire, kyste mutitiloculaire bénin, CN bénin, hamartome kystique, kyste rénal multiculaire, CN multiculaire et multi-CN. Bien que la pathologie de la CN ne soit pas connue avec certitude, un nombre multiple de théories où les défauts de développement deviennent prédominants ont affirmé qu’ils dérivent des bourgeons urétéraux. Dans la littérature internationale, depuis 1892, plus de 200 cas ont été signalés. Les critères histologiques du néphrome multicystique ont été établis en 1989 par Joshi et Beckwith. En conséquence, les critères diagnostiques du CN ont été redéfinis comme suit: a) le CN est constitué d’un nombre multiple de kystes et de leurs septae; b) la lésion est une masse bien circonscrite nettement distincte du parenchyme rénal; c) elle ne contient aucun composant solide, seules les septae peuvent contenir des parties solides; d) l’épithélium du kyste contient des cellules déprimées, cuboïdales ou « clouées; e) les septae se forment avec des tissus tubulaires rénaux ou fibreux bien différenciés. Il a tendance à être unilatéral, bien que très rarement des rapports de cas bilatéraux aient également été présentés. Ce sont des lésions cliniquement silencieuses, et comme autre lésion massive ou kystique des reins, elles sont incidemment rencontrées lors des examens radiologiques. Dans le diagnostic différentiel, un néphroblastome kystique différencié partiel, un rein dysplasique multicystique, des lésions de masse nécrotiques et hémorragiques malignes (carcinome à cellules rénales) et un néphrome mésoblastique kystique doivent être pris en compte. Bien que l’échographie et la tomodensitométrie aident au diagnostic différentiel, il est généralement très difficile de différencier les kystes bosniaques de type 2 et 3.
La discrimination définitive n’étant pas possible par voie radiologique, un diagnostic histopathologique est nécessaire pour le diagnostic différentiel. Histologiquement, le SNC contient des kystes tapissés d’épithélium squameux cuboïdal ou à clous fermement encapsulés avec une pseudocapsule épaisse et fibreuse. Le contenu stromal passe du collagène paucicellulaire dense à des faisceaux cellulaires distincts de cellules fuselées ressemblant très étroitement au stroma ovarien. Des études immunohistochimiques ont révélé que le contenu stromal se tache principalement avec les récepteurs CD10, calrétinine, inhibine, œstrogène et progestérone, tandis que le composant épithélial a une affinité accrue pour la cytokératine.
Les preuves les plus récentes démontrent que dans la population adulte, les tumeurs avec diagnostic initial de CN représentent essentiellement des tumeurs épithéliales et stromales mixtes du point de vue génétique et histologique. Cependant, certains auteurs pensent que les tumeurs CN, épithéliales mixtes et stromales sont des spectres différents de la même entité. Outre dans les études génétiques menées par Doros et al. Il a été suggéré que les mutations DICER1 jouent un rôle important dans le développement du CN. Dans le traitement de la CN, une néphrectomie totale ou partielle est réalisée. Lorsque la littérature pertinente a été revue, bien que la néphrectomie soit considérée comme une modalité de traitement classique, nous pensons que dans des conditions appropriées, la chirurgie épargnant les néphrons peut être la modalité de traitement optimale.
Aucun consensus n’est disponible sur le suivi postopératoire du patient. Le développement d’un carcinome à cellules rénales kystiques provenant de CN a également été signalé, et un suivi postopératoire est recommandé. La récidive locale ou les métastases sont limitées à quelques cas, et il a été rapporté que la récidive locale, en particulier chez les patients ayant subi une néphrectomie partielle, est une possibilité qui pourrait être liée à une résection incomplète. Au contraire, Castillo et coll. présenté une série de 29 cas, et n’a pu rencontrer aucune récidive locale postopératoire ou métastase. De plus, dans notre cas, nous n’avons observé aucune récurrence ou métastase locale.
En conclusion, la CN est une lésion rarement observée principalement bénigne qui progresse avec une évolution silencieuse, et démontre une distribution bimodale de l’âge, et dans son diagnostic différentiel, une tumeur rénale kystique particulièrement maligne doit être prise en compte. Si la résection partielle de la masse n’est pas contenueindiquée, la néphrectomie partielle est une approche de traitement appropriée. Si les résultats cliniques et radiologiques soulèvent la suspicion clinique de ce diagnostic, le diagnostic définitif est établi par analyse histopathologique. En outre, cette lésion doit être suivie en cas de transformation maligne, de récidive locale ou de métastase.