Diskussion
cystisk nefroma er en godartet, cystisk, multilokulær nyremasse bestående af epiteliale og stromale elementer. Det beskrives ved at bruge mange udtryk som cystadenom, ensom multilokulær cyste, godartet mutitilokulær cyste, godartet CN, cystisk hamartoma, multilokulær nyrecyst, multilokulær CN og multi-CN. Selvom patologi af CN ikke er kendt med sikkerhed, flere antal teorier, hvor udviklingsfejl bliver dominerende, har hævdet, at de stammer fra ureteriske knopper. I international litteratur er der siden 1892 rapporteret mere end 200 tilfælde. Histologiske kriterier for multicystisk nefroma blev etableret i 1989 af Joshi og Beckmed. Følgelig blev diagnostiske kriterier for CN omdefineret som følger: a) CN består af flere antal cyster og deres septae; b) læsion er en godt omskrevet masse, der er markant forskellig fra renal parenchyma; c) den indeholder ikke nogen fast komponent, kun septae kan indeholde faste dele; d) cysteepitel indeholder deprimerede, kuboidale eller “hobnail” celler; e) septae er dannet med veldifferentierede renale rørformede eller fibrøse væv. Det har tendens til at være ensidigt, men meget sjældent er der også fremlagt bilaterale sagsrapporter. De er klinisk tavse læsioner, og som anden masse eller cystisk læsion af nyrerne opstår de tilfældigt under radiologiske undersøgelser. Ved den differentielle diagnose bør cystisk delvis differentieret nefroblastom, multicystisk dysplasisk nyre, ondartede nekrotiske og hæmoragiske masselæsioner (nyrecellekarcinom) og cystisk mesoblastisk nefroma overvejes. Selvom ultralyd og computertomografi hjælper med differentiel diagnose, er det generelt meget vanskeligt at skelne mellem Bosniak type 2 og 3 cyster.
da endelig forskelsbehandling ikke er mulig via radiologiske midler, kræves histopatologisk diagnose til differentiel diagnose. Histologisk indeholder CNs cyster foret med pladeformet kuboidalt eller hobnailepitel, der er indkapslet med en tyk, fibrøs pseudokapsel. Stromalt indhold ændres fra tæt paucicellulært kollagen til forskellige cellulære bundter af spindelceller, der meget ligner ovariestroma. Immunhistokemiske undersøgelser har afsløret, at stromalt indhold pletter mest med CD10 -, calretinin -, inhibin -, østrogen-og progesteronreceptorer, mens epitelkomponenten har en øget affinitet til cytokeratin.
de seneste beviser viser, at tumorer med indledende diagnose af CN i Voksen befolkning i det væsentlige repræsenterer blandede epitel-og stromale tumorer fra genetiske og histologiske perspektiver. Men nogle forfattere mener, at CN, blandet epitel og stromale tumorer er forskellige spektre af samme enhed. Udover i genetiske undersøgelser udført af Doros et al. DICER1 mutationer er blevet foreslået at have vigtige roller i udviklingen af CN. Ved behandling af CN udføres total eller delvis nefrektomi. Når relevant litteratur blev gennemgået, selvom nefrektomi ses som en klassisk behandlingsmodalitet, mener vi, at nefronbesparende kirurgi under passende forhold kan være den optimale behandlingsmodalitet.
der er ingen konsensus om patientens postoperative opfølgning. Udvikling af cystisk nyrecellekarcinom, der stammer fra CN, er også rapporteret, og postoperativ opfølgning anbefales. Lokal gentagelse eller metastase er begrænset til nogle få tilfælde, og det er rapporteret, at lokal gentagelse især hos patienter, der gennemgik delvis nefrektomi, er en mulighed, der kan være relateret til ufuldstændig resektion. I modsætning hertil Castillo et al. præsenterede en serie på 29 tilfælde og kunne ikke støde på nogen postoperativ lokal gentagelse eller metastase. Også i vores tilfælde observerede vi ikke nogen lokal gentagelse eller metastase.
afslutningsvis er CN En sjældent observeret for det meste godartet læsion, der skrider frem med et stille forløb og demonstrerer en bimodal aldersfordeling, og i sin differentielle diagnose bør især malign cystisk nyretumor overvejes. Hvis delvis resektion af massen ikke er indeholdendediceret, er delvis nefrektomi en passende behandlingsmetode. Hvis baseret på klinisk, og radiologiske fund rejser den kliniske mistanke om denne diagnose, endelig diagnose stilles gennem histopatologisk analyse. Desuden skal denne læsion følges op med hensyn til ondartet transformation, lokal gentagelse eller metastase.