Follicolite pustolosa eosinofila

Che cos’è la follicolite pustolosa eosinofila?

La follicolite pustolosa eosinofila è una malattia cutanea ricorrente di causa sconosciuta. È anche noto come follicolite eosinofila e malattia di Ofuji. Biopsie cutanee di questo disturbo trovano eosinofili intorno ai follicoli piliferi-da qui il suo nome.

Esistono diverse varianti di follicolite pustolosa eosinofila. Tutti sono presenti con papule o pustole pruriginose. La follicolite pustolosa eosinofila è rara e colpisce più spesso i maschi rispetto alle femmine. Le varianti includono:

  • Classic type eosinophilic pustular folliculitis — this occurs most commonly in Japan
  • Eosinophilic folliculitis associated with advanced Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection
  • Infantile eosinophilic pustular folliculitis
  • Cancer-associated eosinophilic pustular folliculitis
  • Medication-associated eosinophilic pustular folliculitis.

What does eosinophilic pustular folliculitis look like?

La follicolite pustolosa eosinofila si presenta con papule e pustole a forma di cupola pruriginose rosse o color pelle. Può sembrare acne o altre forme di follicolite. Le papule appaiono principalmente sul viso, sul cuoio capelluto, sul collo e sul tronco e possono persistere per settimane o mesi. Meno comunemente, si osservano lesioni urticarie(si tratta di chiazze rosse irritabili simili all’orticaria). Palme e suole possono raramente sviluppare papule e pustole simili, ma in questi casi, la condizione non dovrebbe essere chiamata follicolite, in quanto non ci sono follicoli in queste aree.

Casi di lunga data possono sviluppare dermatiti o una forma di prurigo, presumibilmente a causa del prurito e graffi.

Follicolite eosinofila dell’HIV

Come viene diagnosticata la follicolite eosinofila?

La biopsia cutanea rivela eosinofili sotto la superficie della pelle e intorno ai follicoli piliferi e alle ghiandole sebacee (vedi patologia della follicolite eosinofila). In molti casi, gli esami del sangue mostrano un lieve aumento delle cellule eosinofile e dell’immunoglobulina – E (IgE) e una riduzione dei livelli di IgG e IgA.

La follicolite pustolosa eosinofila è spesso una caratteristica dell’immunodeficienza. La follicolite pustolosa eosinofila associata all’infezione da HIV si presenta quando i livelli di cellule linfocitarie CD4 scendono al di sotto di 300 cellule/mm3, un livello al quale vi è un aumentato rischio di infezione opportunistica secondaria. Casi di follicolite pustolosa eosinofila sono stati segnalati anche dopo il trapianto di midollo osseo prima che il sistema immunitario torni al normale funzionamento e in alcuni individui con deficienze immunitarie ereditarie.

Qual è la causa della follicolite pustolosa eosinofila dell’HIV?

La causa della follicolite pustolosa eosinofila dell’HIV non è nota. L’immunodeficienza sembra portare ad un aumento del rischio di malattie cutanee di tipo allergico. Non vi è alcuna prova che l’infezione secondaria batterica, fungina o virale sia la causa, anche se alcuni ricercatori hanno postulato la crescita eccessiva di Malassezia o Demodex (l’acaro del follicolo pilifero) potrebbe essere coinvolto. Un’altra teoria è che c’è un cambiamento nel sistema immunitario causando eosinofili per attaccare il sebo prodotto dalle cellule delle ghiandole sebacee.

Qual è il trattamento per la follicolite pustolosa eosinofila?

Nei pazienti con HIV, è probabile che la follicolite pustolosa eosinofila migliori o si risolva con HAART (Trattamento anti-retrovirale altamente attivo), poiché la conta delle cellule CD4 supera i 250/mm3.

Altri trattamenti che possono essere efficaci includono:

  • Indomethacin and other nonsteroidal anti-inflammatory drugs are reported effective in up to 70% of cases of eosinophilic folliculitis
  • Dapsone
  • Tetracycline antibiotics
  • Other antibiotics including metronidazole
  • Phototherapy
  • Topical steroids
  • Calcineurin inhibitors such as tacrolimus ointment
  • Oral antihistamines such as cetirizine
  • Colchicine
  • Itraconazole
  • Permethrin cream (topical insecticide)
  • Nicotine patches
  • Isotretinoin and acitretina.

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