A tenyér Aquagenic ráncosodása (aquagenic acrokeratoderma)

biztos vagy a diagnózisban?

mire kell figyelni a történelemben

a tenyér aquagenikus ráncosodásával (AWP) érintett betegek panaszkodnak, hogy vízzel való érintkezéskor észreveszik a tenyér bőrének vörösödését, és végül észreveszik a tenyér fehéredését és megvastagodását, amely hasonlít a vízcseppekre. A betegek észrevehetik a tenyéren lokalizált égő, szúró vagy bizsergő érzést.

jellemző leletek a fizikális vizsgálat során

jellemző leletek közé tartoznak a fehér áttetsző papulák, amelyek plakkokká egyesülnek az ujjak tenyérén és tenyéri aspektusain, különösen az ujjhegyeken (1.ábra). Ezek a megállapítások gyorsan fejlődnek vízzel való érintkezéskor. A kezek megjelenése 3-5 perc vízbe merítés után hasonlít arra, hogy az AWP nélküliek hogyan nézhetnek ki egy órán át vízbe merítés után. Ezek az eredmények 3-5 percen belül alakulnak ki édesvíz vagy csapvíz hatására. Úgy tűnik azonban, hogy a sós víz nem váltja ki az állapotot.

1.ábra.

az állapot korai gyermekkorban nyilvánul meg, és az életkorral javul. Ritkán, megállapítások láthatók a lábakkal kapcsolatban, de a tenyér a részvétel domináns helye.

a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

egyes betegeknél a biopszia kompakt ortokeratózist, acanthosist és az intracornealis eccrine verejtékcsatornák dilatációját tárta fel(ezért az aquagenic syringealis acrokeratoderma javaslata, mint egyes szerzők neve).

diagnózis megerősítése

a differenciáldiagnózis más víz által kiváltott jelenségeket is magában foglal, mint például az aquagenic urticaria. Az aquagenic urticaria azonban általában általánosabb az érintkezési területeken, ahelyett, hogy a tenyérre lokalizálódna.

ki veszélyezteti a betegség kialakulását?

az állapotot először 1974-ben írták le “a tenyér aquagenikus ráncolásaként” cisztás fibrózisban (CF) szenvedő gyermekek csoportjában. A CF-vel való szoros kapcsolatot később dokumentálták. Egy sorozatban a CF-ben szenvedő gyermekgyógyászati betegek 90% – ának van bizonyítéka észrevehető AWP-re. A CF-ben szenvedő felnőtt populációban azonban a CF prevalenciája csak körülbelül 41% volt.

az AWP-ben szenvedő gyermekek kis részhalmazának nincs azonosítható mutációja a cisztás fibrózis génben, cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR). Ezekben a gyermekekben úgy tűnik, hogy az állapot serdülőkorban vagy serdülőkorban kezdődik, a lányokat részesíti előnyben a fiúkkal szemben, fiatalabb korban pedig elengedi.

a tenyér Aquagenikusan indukált ráncosodását gyógyszerek is kiválthatják (szelektív cox-2 gátlók, ACE-gátlók, angiotenzin-receptor blokkolók és nem szteroid gyulladáscsökkentők ). Ez összefüggésben lehet a verejték elektrolitok ezen szerek által okozott változásaival.

AWP-t jelentettek marasmusban szenvedő betegeknél. A marasmusban szenvedő betegeknél emelkedett verejték elektrolitok lehetnek, amelyek hajlamosíthatnak az AWP-re.

mi okozza a betegséget?

etiológia

patofiziológia

az etiológia és a patofiziológia jelenleg még nem teljesen ismert, de számos hipotézis létezik annak magyarázatára, hogy miért fordul elő ez a jelenség:

a megnövekedett verejtéksókoncentráció növelheti az ozmotikus vízeltolódást a stratum corneumban

az Eccrin csatorna falának gyengesége az eccrin dilatációját okozhatja légcsatornák

egyes AWP-ben szenvedő betegeknél az aquaporinok fokozott expresszióját azonosították. Mivel a CFTR részt vesz az aquaporin expresszióban különböző hámokban, a CFTR mutációi változásokat okozhatnak az aquaporinokban, amelyek hajlamosítják a CF-ben szenvedőket az AWP kialakulására.

Megjegyzendő, hogy az a megfigyelés, hogy ez a jelenség nem sós víznek való kitettség mellett fordul elő, azt sugallja, hogy ozmotikus gradiensnek kell lennie ahhoz, hogy a víz átkerüljön.

szisztémás következmények és szövődmények

a tenyér aquagenikus ráncosodásának jelensége szorosan összefügg a cisztás fibrózissal. Feltételezhető, hogy a CFTR mutációira heterozigóta személyek fokozott hajlamot mutathatnak az AWP-re.A betegek egy része az AWP-vel összefüggésben társult palmáris hiperhidrosisról is beszámol.

azonban nem minden AWP-ben szenvedő betegnél vannak azonosítható mutációk a CF – ben, bár úgy tűnik, hogy az AWP-ben szenvedő betegek többségéről beszámoltak CF-ről.

kezelési lehetőségek

kezelési lehetőségek a következők:

Aktív nem-beavatkozás enyhe esetekben

hidrofób és hidrofil kenőcsök vagy védő krémek

alumínium-klorid-hexahidrát 20% – os oldat (Drysol)

néhány esetről beszámoltak, hogy sikeresen kezelték botulinum toxin injekciókkal

optimális terápiás megközelítés a tenyér Akvagén ráncosodásához

az enyhe AWP-ben szenvedő betegek többsége nem igényel terápiát, és az állapot idővel javul, gyakran serdülőkorban vagy fiatal felnőttkorban.

a vízbe merítés előtt okkluzív bőrpuhító szerek csökkenthetik az állapot súlyosságát. Előnyösek a Petrolatum vagy más hidrofil kenőcsök.

napi egyszer vagy kétszer alkalmazott 20% – os alumínium-klorid-hexahidrát csökkentheti az AWP súlyosságát.

hagyja abba minden olyan gyógyszert, amely hozzájárulhat a verejték elektrolit-egyensúlyhiányához, amint azt fentebb megjegyeztük: szelektív cox-2 gátlók, ACE-gátlók, angiotenzin-receptor blokkolók és NSAID-ok. Helyes táplálkozási hiányosságok, ritka esetekben a marasmushoz kapcsolódó AWP.

betegkezelés

az AWP-vel azonosított betegeket verejték-klorid-teszttel kell szűrni CF-re. Ha a vizsgálat kétértelmű tartományban van (a heterozigóta hordozók körében gyakori megállapítás), a CFTR mutációk szűrését fontolóra kell venni a megfelelő genetikai tanácsadás elősegítése érdekében.

szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a betegek kezelésében

a tenyér Aquagenikusan indukált ráncosodását gyógyszerek is kiválthatják (szelektív cox-2 gátlók, ACE gátlók, angiotenzin-receptor blokkolók és NSAID-ok. Ezeknek a gyógyszereknek a abbahagyása azoknál, akik szedik őket, szintén csökkentheti az AWP súlyosságát.

mi a bizonyíték?

Tolland, JP, Boyl, J, Hall, V, McKenna, KE, Elborn, JS. “A tenyér aquagenikus ráncosodása felnőtt cisztás fibrózisos populációban”. Bőrgyógyászat. vol. 221. 2010. 326-30.o. (Az AWP prevalenciája a CF-ben szenvedő felnőttek körében körülbelül 41%.)

Garcon-Michel, N, Roguedas-Contios, AM, Rault, G, LeBihan, J, Ramel, S, Revert, K. “az aquagenic palmoplantar keratoderma gyakorisága cisztás fibrózisban: a cisztás fibrózis új jele?”. Br J Dermatol.. vol. 163. 2010 júl. 162-6. o. (Az AWP prevalenciája a CF-ben szenvedő felnőttek körében körülbelül 41%.)

Gild, R, Clay, CD, Morey, S. “a tenyér Aquagenikus ráncosodása cisztás fibrózisban és a cisztás fibrózis hordozó állapotában: eset-kontroll vizsgálat”. Br J Dermatol. vol. 163. 2010 ott. 1082-4. o. (Az AWP mind a CF, mind a CF hordozó állapotokhoz kapcsolódik.)

Berk, DR, Ciliberto, JM, édes, SC, Ferkol, TW, Bayliss, SJ. “A tenyér aquagenikus ráncosodása cisztás fibrózisban: összehasonlítás a kontrollokkal és a genotípus-fenotípus összefüggésekkel”. Arch Dermatol. vol. 145. 2009 Nov. 1296-9. o. (Kiemeli a deltaF508 génmutációk társulását az AWP-vel.)

Kabashim, K, Shimauchi, T, Kobayashi, M, Fukumachi, S, Kawakami, C, Ota, M, Kabashima, R, Mori, T, Ota, t, Fukushima, S, Hara-Chikuma, M, Tokura, Y. “aberráns aquaporin 5 kifejezés a verejtékmirigyben a tenyér aquagenikus ráncolásában”. J Am Acad Dermatol. vol. 59. 2008 augusztus. pp. S28-32. (Fokozott aquaporin expresszió az AWP-vel rendelkezők körében.)

Katz, KA, Yan, AC, Turner, ML. “A tenyér aquagenikus ráncosodása cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél homozigóta a delta F508 CFTR mutáció szempontjából”. Arch Dermatol. vol. 141. 2005 május. 621-4. o. (Először kiemeljük a delta f508 mutáció társulását az AWP-vel.)

MacCormack, MA, Wiss, K, Malhotra, R. “Aquagenic syringealis acrokeratoderma: két tizenéves eset jelentése”. J Am Acad Dermatol. vol. 45. 2001 júl. 124-6. o. (Először az eccrine ductus prominence és a dilated eccrine ostia kórszövettani megállapításainak kiemelésére.)

Yan, AC, Aasi, SZ, alamizsna, WJ, James, WD, Heymann, WR, Paller, AS, Honig, PJ. “Aquagenic palmoplantar keratoderma”. J Am Acad Dermatol. vol. 44. 2001 ápr. 696-9. o. (Kiemelte a hand-in-the-bucket jelet, valamint az alumínium-klorid-hexahidrát oldat alkalmazását az AWP helyi kezelésére.)