Rides aquagéniques des paumes (acrokératodermie aquagénique)

Êtes-vous confiant du diagnostic?

À quoi faut-il être vigilant dans l’histoire

Les patients atteints de rides aquagéniques des paumes (AWP) se plaignent qu’à l’exposition à l’eau, ils notent une rougeur de la peau des paumes, et éventuellement remarquent un blanchiment et un épaississement des paumes ressemblant à un engorgement. Les patients peuvent remarquer une sensation de brûlure, de picotement ou de picotement localisée aux paumes.

Résultats caractéristiques de l’examen physique

Les résultats caractéristiques comprennent des papules blanches translucides qui fusionnent en plaques sur les paumes et les aspects palmaires des doigts, en particulier le bout des doigts (figure 1). Ces résultats se développent rapidement lors de l’exposition à l’eau. L’apparence des mains après 3 à 5 minutes d’immersion dans l’eau ressemble à ce à quoi pourraient ressembler ceux sans AWP après une immersion dans l’eau pendant une heure. Ces résultats se développent dans les 3 à 5 minutes suivant l’exposition à l’eau douce ou à l’eau du robinet. Cependant, l’eau salée ne semble pas déclencher la condition.

Figure 1.

La maladie se manifeste dans la petite enfance et s’améliore avec l’âge. Rarement, des découvertes peuvent être observées concernant les pieds, mais les paumes sont le site prédominant de l’implication.

Résultats attendus des études diagnostiques

La biopsie chez certains patients a révélé une orthokératose compacte, une acanthose et une dilatation des canaux sudoripares eccrines intracornéens (d’où la suggestion d’acrokératodermie syringéale aquagène comme nom de cette affection par certains auteurs).

Confirmation du diagnostic

Le diagnostic différentiel comprend d’autres phénomènes induits par l’eau tels que l’urticaire aquagénique. Cependant, l’urticaire aquagénique a tendance à être plus généralisée impliquant des zones de contact, plutôt que localisée aux paumes.

Qui est à risque de développer cette maladie?

La maladie a été décrite pour la première fois en 1974 comme un « plissement aquagène des paumes » chez un groupe d’enfants atteints de mucoviscidose (CF). Une solide association avec les FC a par la suite été documentée. Dans une série, 90% des patients pédiatriques atteints de mucoviscidose ont des preuves d’AWP discernable. Cependant, dans une population adulte atteinte de mucoviscidose, la prévalence de la mucoviscidose n’était que d’environ 41 %.

Un petit sous-ensemble d’enfants atteints d’AWP ne présente aucune mutation identifiable dans le gène de la fibrose kystique, le régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Chez ces enfants, la maladie semble commencer au cours de la préadolescence ou de l’adolescence, favoriser les filles par rapport aux garçons et se manifester à un plus jeune âge.

Le plissement aquagénique des paumes peut également être induit par des médicaments (inhibiteurs sélectifs de la cox-2, inhibiteurs de l’ECA, bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine et anti-inflammatoires non stéroïdiens). Cela peut être lié à des altérations des électrolytes de la sueur causées par ces agents.

La PTA a été rapportée chez des patients atteints de marasme. Les patients atteints de marasme peuvent présenter des électrolytes de la sueur élevés, ce qui peut prédisposer à l’AWP.

Quelle est la cause de la maladie?

Étiologie

Physiopathologie

L’étiologie et la physiopathologie restent incomplètement comprises à ce stade, mais plusieurs hypothèses existent pour expliquer pourquoi ce phénomène se produit:

L’augmentation de la concentration en sel de sueur peut augmenter le déplacement de l’eau osmotique à travers la couche cornée

La faiblesse de la paroi du canal eccrine peut produire une dilatation des canaux eccrines

Une expression accrue des aquaporines a été identifiée chez certains patients atteints d’AWP. Étant donné que le CFTR est impliqué dans l’expression de l’aquaporine dans divers épithéliums, des mutations du CFTR peuvent entraîner des altérations des aquaporines prédisposant les personnes atteintes de mucoviscidose à développer un AWP.

À noter, l’observation selon laquelle ce phénomène ne se produit pas de concert avec l’exposition à l’eau salée suggère qu’un gradient osmotique doit être présent pour que le transfert d’eau se produise.

Implications systémiques et complications

Le phénomène de plissement aquagène des paumes est fortement associé à la fibrose kystique. On soupçonne que les hétérozygotes pour les mutations dans le CFTR peuvent avoir une prédisposition accrue à l’AWP.Un sous-ensemble de patients a également signalé une hyperhidrose palmaire associée à l’AWP.

Cependant, tous les patients atteints d’AWP ne présentent pas de mutations identifiables de la mucoviscidose, bien qu’il semble que la majorité des patients atteints d’AWP aient été déclarés atteints de mucoviscidose.

Options de traitement

Les options de traitement comprennent:

Non-intervention active pour les cas bénins

Onguents ou crèmes barrières hydrophobes et hydrophiles

Solution de chlorure d’aluminium hexahydraté à 20% (Drysol)

Un petit nombre de cas ont été traités avec succès par des injections de toxine botulique

Approche thérapeutique optimale pour les rides aquagéniques des Paumes

La plupart des patients atteints d’AWP légère ne nécessitent pas de traitement, et la condition s’améliore avec le temps, diminuant souvent pendant l’adolescence ou le jeune âge adulte.

Les émollients occlusifs avant l’immersion dans l’eau peuvent réduire la gravité de la maladie. La vaseline ou d’autres onguents hydrophiles sont préférés.

Le chlorure d’aluminium hexahydraté à 20% appliqué une ou deux fois par jour peut aider à réduire la gravité de l’AWP.

Cesser tout médicament qui pourrait contribuer aux déséquilibres électrolytiques de la sueur comme indiqué ci-dessus: inhibiteurs sélectifs de la cox-2, inhibiteurs de l’ECA, inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et AINS. Corriger les carences nutritionnelles, dans de rares cas d’AWP associé au marasme.

Prise en charge des patients

Les patients identifiés comme ayant une PTA doivent être dépistés pour la FC par un test de chlorure de sueur. Si le test se situe dans la gamme équivoque (une découverte courante chez les porteurs hétérozygotes), le dépistage des mutations CFTR doit être envisagé pour aider à un conseil génétique approprié.

Scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge des patients

Les rides des paumes induites par l’aquagénie peuvent également être induites par des médicaments (inhibiteurs sélectifs de la cox-2, inhibiteurs de l’ECA, bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine et AINS. L’arrêt de ces médicaments chez ceux qui les prennent peut également réduire la gravité de l’AWP.

Quelles sont les preuves?

Tolland, JP, Boyl, J, Hall, V, McKenna, KE, Elborn, JS. « Rides aquagéniques des paumes dans une population adulte de fibrose kystique ». Dermatologie. vol. 221. 2010. p. 326 à 30. (La prévalence de la PMA chez les adultes atteints de mucoviscidose est d’environ 41%.)

Garcon-Michel, N, Roguedas-Contios, AM, Rault, G, LeBihan, J, Ramel, S, Revert, K. « Fréquence de la kératodermie palmoplantaire aquagénique dans la fibrose kystique: un nouveau signe de fibrose kystique? ». Br J Dermatol.. vol. 163. 2010 Juil. p. 162 à 6. (La prévalence de la PMA chez les adultes atteints de mucoviscidose est d’environ 41%.)

Gild, R, Clay, CD, Morey, S. « Rides aquagéniques des paumes dans la fibrose kystique et l’état porteur de la fibrose kystique: une étude cas-témoin ». Br J Dermatol. vol. 163. 2010 Nov. p. 1082 à 4. (AWP est associé aux états CF et CF carrier.)

Berk, DR, Ciliberto, JM, Sweet, SC, Ferkol, TW, Bayliss, SJ. « Rides aquagéniques des paumes dans la fibrose kystique: comparaison avec les témoins et les corrélations génotype-phénotype ». Arch Dermatol. vol. 145. 2009 Nov. p. 1296 à 9. (Met en évidence l’association des mutations du gène deltaF508 avec l’AWP.)

Kabashim, K, Shimauchi, T, Kobayashi, M, Fukumachi, S, Kawakami, C, Ogata, M, Kabashima, R, Mori, T, Ota, T, Fukushima, S, Hara-Chikuma, M, Tokura, Y. « Expression aberrante de l’aquaporine 5 dans la glande sudoripare dans les rides aquagéniques des paumes ». J Am Acad Dermatol. vol. 59. 2008 Août pp. S28-32. (Augmentation de l’expression de l’aquaporine chez les personnes atteintes d’AWP.)

Katz, KA, Yan, AC, Turner, ML. « Plissement aquagénique des paumes chez les patients atteints de mucoviscidose homozygote pour la mutation delta F508 CFTR ». Arch Dermatol. vol. 141. 2005 Mai. p. 621 à 4. (D’abord pour mettre en évidence l’association de la mutation delta F508 avec l’AWP.)

MacCormack, MA, Wiss, K, Malhotra, R. « acrokératodermie syringéale aquagénique: rapport de deux cas d’adolescents ». J Am Acad Dermatol. vol. 45. 2001 Juil. p. 124 à 6. (D’abord pour mettre en évidence les résultats histopathologiques de la proéminence du canal eccrine et de l’ostie eccrine dilatée.)

Yan, AC, Aasi, SZ, Alms, WJ, James, WD, Heymann, WR, Paller, AS, Honig, PJ. « Kératodermie palmoplantaire aquagénique ». J Am Acad Dermatol. vol. 44. 2001 Avr. p. 696 à 9. (Mis en évidence le signe main dans le seau et l’utilisation d’une solution de chlorure d’aluminium hexahydraté comme traitement topique de l’AWP.)