당신은 진단의 확신?
역사에서 주의해야 할 사항
손바닥의 수생성 주름에 영향을 받은 환자들은 물에 노출되면 손바닥의 피부가 붉어지는 것을 보고,결국 물줄기와 비슷한 손바닥의 미백과 두꺼움을 느낀다고 불평한다. 환자는 손바닥에 국한된 타는듯한 느낌,따끔 거림 또는 따끔 거림을 느낄 수 있습니다.
신체 검사에 대한 특징적인 발견
특징적인 발견에는 손바닥과 손가락의 손바닥 측면,특히 손가락 끝에 플라크로 합쳐지는 흰색 반투명 구진이 포함됩니다(그림 1). 이러한 결과는 물 노출에 따라 빠르게 발전합니다. 물에 3~5 분 정도 담근 후 손의 모양은 한 시간 동안 물에 담근 후 물 물이없는 사람의 모습과 비슷합니다. 물 물 또는 수돗물에 노출 되 면 3-5 분 이내에 이러한 연구 결과 개발. 그러나,소금 물 조건을 트리거 나타나지 않습니다.
그림 1.
낭포 성 섬유증 환자의 손바닥의 아쿠아 제닉 주름. 손가락 밑과 그 주위의 영역에 강조를 기록하십시오.예하. (알버트 얀,메릴랜드 필라델피아의 어린이 병원에서 소아 피부과의 섹션의 의례.)
조건은 초기 유년기에서 명시하고,나이로 향상합니다. 드물게,결과 발,관련 된 볼 수 있습니다 하지만 손바닥은 참여의 주된 사이트.
진단 연구의 예상 결과
일부 환자에서 생검은 조밀 한 각화 각화증,아칸 토 시스 및 각막 내 에크 린 땀 덕트의 확장을 나타 냈습니다(따라서 일부 저자들에 의해이 상태의 이름으로 아쿠아 제닉 척수 말단 각화증의 제안).
진단 확인
감별 진단에는 수중 성 두드러기와 같은 다른 물 유발 현상이 포함됩니다. 그러나 아쿠아 제닉 두드러기는 손바닥에 국한되기보다는 접촉 영역을 포함하는 더 일반화 된 경향이 있습니다.
이 질병에 걸릴 위험이있는 사람은 누구입니까?
이 상태는 1974 년에 낭포 성 섬유증이있는 어린이 그룹 중”손바닥의 수생 주름”으로 처음 설명되었습니다(참조). 참조와 강한 연관성은 이후에 문서화되었다. 한 시리즈에서는 소아 환자들 중 90%가 식별할 수 있는 임상시험의 증거를 가지고 있다. 그러나,유병률을 가진 성인 인구에서 유병률은 약 41%에 불과했습니다.
낭포 성 섬유증 유전자에서 식별 가능한 돌연변이가 없다. 이 아이들에서는,조건은 사춘기 전 또는 사춘기 도중,소년에 소녀를 호의를 보이고,더 젊은 나이에 송금하는 것을 시작하는 것처럼 보입니다.
손바닥의 아쿠아 겐적으로 유도 된 주름은 또한 약물(선택적 콕스 -2 억제제,에이스 억제제,안지오텐신-수용체 차단제 및 비 스테로이드 성 항염증제)에 의해 유발 될 수있다. 이것은 이 에이전트에 기인한 땀 전해질에 있는 변경과 관련있을 수 있습니다.
은 마라스무스 환자에서 보고되었다. 마라 스무 스 환자는 땀 전해질이 높아질 수 있으며,이는 독감에 걸리기 쉽습니다.
이 질병의 원인은 무엇입니까?
병인학
병태 생리학
병인학 및 병태 생리학은 현재로서는 불완전하게 이해되어 있지만,이 현상이 발생하는 이유를 설명하는 데 도움이되는 몇 가지 가설이 있습니다:
증가 된 땀염 농도는 각질층을 가로 지르는 삼투압 물 이동을 증가시킬 수 있습니다
에크 린 덕트 벽 약화는 각질층의 팽창을 생성 할 수 있습니다.에크린 덕트
일부 환자에서 아쿠아포린의 증가된 발현이 확인되었다. 2015 년 12 월 15 일(목)~2015 년 12 월 15 일(목)~2015 년 12 월 15 일(목)~2015 년 12 월 15 일(목)~2015 년 12 월 15 일(목)
참고로,물 물 노출과 함께 이러한 현상이 발생하지 않는다는 관찰은 물 전달이 일어나기 위해서는 삼투압 구배가 존재해야 함을 시사한다.
전신 영향 및 합병증
손바닥의 수생 주름 현상은 낭포 성 섬유증과 밀접한 관련이 있습니다. 그것은 의심 그 돌연변이에 대 한 이형 접합에 대 한 증가 된 소인이 있을 수 있습니다.환자의 하위 집합은 또한 관련 손바닥 다한증 과 관련하여.
그러나 모든 환자들이 유전자변이 확인 가능한 것은 아니지만,유전자변이 있는 환자들의 대다수가 유전자변이 있는 것으로 보고된 것으로 보인다.
치료 옵션
치료 옵션은 다음과 같습니다:
경증 사례에 대한 활성 비침투성
소수성 및 친수성 연고 또는 배리어 크림
염화 알루미늄 6 수화물 20%용액(드라이솔)
소수의 사례가 보툴리눔 독소 주사로 성공적으로 치료 된 것으로보고되었습니다.
대부분의 경증 자궁경부암 환자는 치료가 필요하지 않으며,이 상태는 시간이 지남에 따라 개선되어 청소년기 또는 젊은 성인기에 종종 감소합니다.
물 속에 담그기 전에 폐쇄성 완화제는 상태의 심각성을 감소시킬 수 있습니다. 바셀린 또는 다른 친수성 연고가 바람직하다.
염화 알루미늄 6 수화물 20%매일 한두 번 적용하면 급성 호흡기 바이러스 감염의 심각성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
전술 한 바와 같이 땀 전해질 불균형에 기여할 수있는 약물을 중단하십시오:선택적 콕스 -2 억제제,에이스 억제제,안지오텐신-수용체 차단제 및 비 스테로이드 성 소염 진통제. 드물게 마라 스무 스와 관련된 영양 결핍을 수정하십시오.
환자 관리
검사가 이형 접합체들 사이에서 흔히 볼 수 있는 등거리 범위(이형 접합체들 사이에서 흔히 볼 수 있는 발견)에 있는 경우,적절한 유전 상담에 도움이 될 수 있도록 세포막 돌연변이에 대한 선별 검사가 고려되어야 합니다.
환자 관리에서 고려해야 할 특이한 임상 시나리오
손바닥의 수공 유전으로 유발 된 주름은 약물(선택적 콕스 -2 억제제,에이스 억제제,안지오텐신-수용체 차단제 및 비 스테로이드 성 소염 진통제. 이 약을 복용하는 사람들에게서 이러한 약물을 중단하는 것은 또한 급성 호흡기 바이러스 감염의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.
증거는 무엇입니까?
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