あなたは診断に自信がありますか？
歴史の中で注意すべきこと
手のひらのaquagenicしわ（AWP）に罹患した患者は、水に曝されると手のひらの皮膚が赤くなり、最終的には水溜りに似た手のひらの白化と肥厚に気付くと不平を言う。 患者は、手のひらに局在する灼熱感、刺すような感覚、またはうずきに気付くことがあります。
身体検査における特徴的な所見
特徴的な所見には、手のひらのプラークと指、特に指先の手掌の側面に合体する白い半透明の丘疹が含まれる（図1）。 これらの知見は、水に曝されると急速に発達する。 水の浸漬の3-5分後の手の外観は、AWPなしのものが時間水に浸漬した後のように見えるかもしれないものに似ています。 これらの調査結果は淡水か水道水への露出に3-5分以内に成長します。 但し、塩水は条件を誘発するようではないです。
図1.
嚢胞性線維症の患者における手のひらのAquagenicしわ。 指の付け根と指の周りの部分のアクセントに注意してください。 （アルバート*ヤン、MDとフィラデルフィアの子供の病院で小児皮膚科のセクションの礼儀。)
この状態は幼児期に現れ、年齢とともに改善する。 まれに、調査結果はフィートを含む見ることができますがやしは介入の支配的な場所です。
診断研究の期待される結果
一部の患者の生検では、コンパクトなオルソケラトーシス、表皮症、および角膜内エクリン汗管の拡張が明らかになっている（それ故、一部の著者によるこの状態の名前としてのaquagenic syringeal acrokeratodermaの提案）。
診断確認
鑑別診断には、水原性蕁麻疹などの他の水誘発現象が含まれます。 しかし、水原性蕁麻疹は、手のひらに局在するのではなく、接触領域を含むより一般化される傾向がある。
誰がこの病気を発症する危険にさらされていますか？
この状態は、1974年に嚢胞性線維症（CF）を有する子供のグループの間で”手のひらのaquagenicしわ”として最初に記載されました。 その後、CFとの強い関連性が文書化されています。 あるシリーズでは、CFを有する小児患者の90％が識別可能なAWPの証拠を有する。 しかし、CFを有する成人集団では、CFの有病率は約41％に過ぎなかった。
AWPを持つ子供の小さなサブセットは、嚢胞性線維症遺伝子、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンスレギュレータ（CFTR）に識別可能な変異を持っていません。 これらの子供では、条件はpreadolescenceか青年期の間に始まり、男の子上の女の子を支持し、より若い年齢で送金するようです。
水原性に誘発される手のひらのしわは、薬物（選択的cox-2阻害剤、ACE阻害剤、アンジオテンシン受容体遮断薬、および非ステロイド性抗炎症薬）によっても誘導 これは、これらの薬剤によって引き起こされる汗電解質の変化に関連している可能性がある。
awpはマラスムス患者で報告されている。 Marasmusの患者は、AWPの素因となる可能性のある汗電解質の上昇を有する可能性がある。
病気の原因は何ですか？
病因
病態生理
病因と病態生理は現時点では完全に理解されていませんが、この現象がなぜ起こるのかを説明するためにいくつかの仮説が存在します。
汗塩濃度の増加は角質層を横切る浸透水シフトを増加させる可能性があります
エクリン管壁の弱さは拡張を生じる可能性がありますEccrineダクトの
Aquaporinsの増加された表現はAwpの何人かの患者で識別されました。 CFTRは様々な上皮におけるアクアポリン発現に関与しているため、CFTRの変異はCFとAWPを開発する素因アクアポリンの変化を引き起こす可能性があります。
注目すべきは、この現象が塩水に曝されても起こらないという観察は、水の移動が起こるためには浸透勾配が存在しなければならないことを示唆していることである。
全身性の影響と合併症
手のひらのaquagenicしわの現象は、嚢胞性線維症と強く関連している。 ＣＦＴＲにおける変異に対するヘテロ接合体は，ＡＷＰに対する素因が増加している可能性があると考えられた。患者のサブセットはまた、AWPと関連して関連する手掌多汗症を報告する。
しかし、すべてのAWP患者がCFに特定可能な変異を有するわけではありませんが、AWP患者の大部分はCFを有すると報告されているようです。
治療オプション
治療オプションには以下が含まれます:
軽度の症例に対する積極的な非介入
疎水性および親水性軟膏またはバリアクリーム
塩化アルミニウム六水和物20％溶液（ドライゾル）
ボツリヌス毒素注射
手のひらの水原性しわに対する最適な治療アプローチ
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軽度のawpを有するほとんどの患者は治療を必要とせず、状態は時間の経過とともに改善し、青年期または若い成人期にしばしば減少する。
水に浸漬する前に閉塞性皮膚軟化剤は、状態の重症度を低下させる可能性があります。 ワセリンまたは他の親水性軟膏が好ましい。
塩化アルミニウム六水和物20％は、AWPの重症度を軽減するのに役立つ可能性があります。
上記のように、汗電解質の不均衡に寄与する可能性のある薬物：選択的cox-2阻害剤、ACE阻害剤、アンジオテンシン受容体遮断薬、およびNSAIDSを中止する。 Marasmus関連AWPのまれなケースでは、栄養不足を修正します。
患者管理
AWPを有すると同定された患者は、塩化汗試験によってCFについてスクリーニングする必要があります。 検査があいまいな範囲（ヘテロ接合性キャリアの間で一般的な所見）にある場合、CFTR変異のスクリーニングは、適切な遺伝カウンセリングを助けるために考慮されるべきである。
患者管理で考慮すべき珍しい臨床シナリオ
手掌のAquagenically誘発されたしわは、薬物療法（選択的cox-2阻害剤、ACE阻害剤、アンジオテンシン受容体ブロッカー、およびNSAID。 それらを取っているそれらのこれらの薬物の中断はまたAWPの厳格を減らすかもしれません。
証拠は何ですか？
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