está confiante no diagnóstico?
o Que se estar alerta para a história
Pacientes afetados com aquagenic rugas de palmas (AWP) queixam-se de que, após a exposição à água, eles observam a vermelhidão da pele das palmas, e, eventualmente, perceber um clareamento e espessamento do palmeiras assemelhando-se a alagamento. Os doentes podem notar a sensação de queimadura, picadas ou formigueiro nas palmas das mãos.
os achados característicos no exame físico
os achados característicos incluem pápulas brancas translúcidas que coalescem em placas nas palmas das mãos e aspectos Palmares dos dedos, especialmente as pontas dos dedos (Figura 1). Estes resultados desenvolvem-se rapidamente após a exposição à água. A aparência das mãos após 3-5 minutos de imersão em água se assemelha ao que aqueles sem AWP pode parecer após imersão em água por uma hora. Estes achados se desenvolvem em 3-5 minutos após a exposição a água doce ou água da torneira. No entanto, a água salgada não parece desencadear a condição.
Figura 1.
rugas Aquagénicas das palmas das mãos num paciente com fibrose cística. Observe a acentuação na base dos dedos e na área em torno da eminência. (Cortesia de Albert Yan, MD e a seção de Dermatologia Pediátrica no Hospital Infantil de Filadélfia.)
a condição se manifesta no início da infância, e melhora com a idade. Raramente, os achados podem ser vistos envolvendo os pés, mas as palmas são o local predominante de envolvimento.
resultados Esperados de estudos de diagnóstico
Biópsia, em alguns pacientes, revelou compacto orthokeratosis, acantose, e a dilatação dos intracorneal eccrine suor dutos (daí a sugestão de aquagenic syringeal acrokeratoderma como um nome para esta condição por alguns autores).O diagnóstico diferencial inclui outros fenómenos induzidos pela água, tais como urticária aquagénica. No entanto, a urticária aquagênica tende a ser mais generalizada envolvendo áreas de contato, ao invés de ser localizada nas palmas das mãos.Quem está em risco de desenvolver esta doença?
a condição foi descrita pela primeira vez em 1974 como “rugas aquagênicas das palmas das mãos” entre um grupo de crianças com fibrose cística (CF). Foi subsequentemente documentada uma forte associação com a CF. Em uma série, 90% dos pacientes pediátricos com CFC têm evidências de PTA discernível. No entanto, numa população adulta com CF, A prevalência de CF era apenas de cerca de 41%.
um pequeno subconjunto de crianças com PTA não tem mutações identificáveis no gene da fibrose cística, regulador da condutância transmembranar da fibrose cística (TFTR). Nestas crianças, a condição parece começar durante a pré-adolescência ou adolescência, para favorecer as meninas em vez dos meninos, e para se dedicar a uma idade mais jovem.
a rugas das palmas das mãos induzida Aquagenicamente pode também ser induzida por fármacos (inibidores selectivos da cox-2, inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina e fármacos anti-inflamatórios não esteróides ). Isto pode estar relacionado a alterações nos electrólitos do suor causadas por estes agentes.Foi notificada AWP
em doentes com marasmus. Os doentes com marasmus podem ter electrólitos suores elevados, os quais podem predispor para PTW.Qual é a Causa da doença?
Etiologia
Fisiopatologia
A etiologia e a fisiopatologia permanecem completamente compreendida neste momento, mas várias hipóteses existem para ajudar a explicar por que esse fenômeno ocorre:
O aumento do suor concentração de sal pode aumentar a osmótico de água shift através do estrato córneo
Eccrine duto de parede fraqueza pode produzir a dilatação dos eccrine condutas
Aumento da expressão das aquaporinas foram identificadas em alguns pacientes com AWP. Uma vez que a TFTR está envolvida com a expressão da aquaporina em vários epitélios, mutações na TFTR podem causar alterações nas aquaporinas predispondo aqueles com CF a desenvolver AWP.
de notar, a observação de que este fenômeno não ocorre em conjunto com a exposição à água salgada sugere que um gradiente osmótico deve estar presente para que a transferência de água ocorra.
implicações sistémicas e complicações
o fenómeno de rugas aquagénicas das palmas das mãos está fortemente associado a fibrose cística. Suspeita-se que aqueles heterozigóticos para mutações em CFTR podem ter uma predisposição aumentada para AWP.Um subgrupo de doentes também reporta hiperidrose palmar associada a AWP.
nem todos os doentes com AWP, no entanto, têm mutações identificáveis no CF, embora pareça que a maioria dos doentes com AWP têm CF.
as opções de tratamento
as opções de tratamento incluem::
Ativo não-intervenção para casos leves
Hidrofóbica e hidrofílica pomadas ou cremes
cloreto de Alumínio hexa 20% de solução (Drysol)
Um pequeno número de casos foi relatado para ter sido tratadas com sucesso com injecções de toxina botulínica
Ideal Abordagem Terapêutica para Aquagenic Rugas do Palmeiras
a Maioria dos pacientes com leve AWP não necessitam de terapia, e a condição de melhora ao longo do tempo, redução de, muitas vezes, durante a adolescência ou idade adulta jovem.Os emolientes oclusivos antes da imersão em água podem reduzir a gravidade do problema. São preferidos petrolatos ou outras pomadas hidrofílicas.
cloreto de alumínio hexa-hidratado 20% aplicado uma ou duas vezes por dia pode ajudar a reduzir a gravidade do AWP.
descontinuar qualquer fármaco que possa contribuir para os desequilíbrios electrolíticos do suor, tal como acima referido: inibidores selectivos da cox-2, inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina e AINEs. Corrigir deficiências nutricionais, em casos raros de PTA associado a marasmus.
tratamento dos doentes
os doentes identificados como tendo PTA devem ser rastreados para detecção de CF através de testes de cloreto de suor. Se o teste está no intervalo equívoco (um achado que é comum entre portadores heterozigóticos), a triagem de mutações CFTR deve ser considerada para ajudar com aconselhamento genético apropriado.Cenários clínicos invulgares a considerar no tratamento dos doentes
rugas das palmas das mãos induzidas Aquagenicamente podem também ser induzidos por medicamentos (inibidores selectivos da cox-2, inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina e AINEs. A descontinuação destes medicamentos em pessoas que os tomam pode também reduzir a gravidade do AWP.
Qual é a evidência?
Tolland, JP, Boyl, J, Hall, V, McKenna, KE, Elborn, JS. “Rugas aquagénicas das palmas das mãos numa população adulta de fibrose cística”. Dermatologia. volume. 221. 2010. pp. 326-30. (A prevalência de AWP entre adultos com CF é de cerca de 41%.)
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Berk, DR, Ciliberto, JM, Sweet, SC, Ferkol, TW, Bayliss, SJ. “Aquagenic wrinkling of the palms in cystic fibrose: comparison with controls and genótipo-phenotype correlations”. Arch Dermatol. volume. 145. 2009 Nov. pp. 1296-9. (Highlights association of deltaF508 gene mutations with AWP.)
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MacCormack, MA, Wiss, K, Malhotra, R. “Aquagenic syringeal acrokeratoderma: report of two teenage cases”. J Am Acad Dermatol. volume. 45. 2001 Jul. pp. 124-6. (Primeiro para destacar os achados histopatológicos da proeminência do ducto eccrina e da oscrina ostia dilatada.)
Yan, AC, Aasi, SZ, Alms, WJ, James, WD, Heymann, WR, Waller, AS, Honig, PJ. “Aquagenic palmoplantar keratoderma”. J Am Acad Dermatol. volume. 44. 2001 Abr. pp. 696-9. (Destacou o sinal de mão no balde, e uso de solução hexa-hidratada de cloreto de alumínio como um tratamento tópico para AWP.)